语义性痴呆也称语义变异型原发性进行性失语,其诊断标准包括临床症状评估、影像学评估和病理学诊断三个层面。
主要表现为难以理解口头或书面语言,尤其是单个单词,难以理解单词的含义,尽管患者通常口头表达的流利度和语法不受影响,也能复述别人的话,命名对象困难。为了更客观的评估相关症状,临床常用语义能力的相关测试对患者进行评估,如词画配对、词语归类等。
语义性痴呆的头颅核磁共振结果通常表现为颞叶前份的显著萎缩,在灌注及代谢SPECT或PET显像中表现为颞叶前份的低灌注,而其他如海马系统等颞叶内侧部位结构相对正常。
建立在临床诊断的基础上,一是特定神经退行性疾病的组织病理学证据。二是存在已知的致病性突变。