一文了解颗粒性痴呆：神秘的晚发性痴呆疾病

颗粒性痴呆（DG）是一种晚发性痴呆疾病，也是老年性痴呆的一种重要疾病。本文将深入探讨颗粒性痴呆的病理学特点、临床诊断问题以及影像学表现，以帮助大家更全面地了解这一神秘的疾病。

颗粒性痴呆的病理学特征

颗粒性痴呆（DG）是一种老年性痴呆疾病，其病理学特征在神经系统中具有一些显著的特点，这些特点在诊断和研究中起到了关键的作用。以下是颗粒性痴呆的病理学特征的详细描述：

1、嗜银颗粒的存在：颗粒性痴呆的突出特点之一是神经元突起中存在大量的嗜银颗粒。这些颗粒是通过Gallyas-Braak银浸渍法染色后在组织切片中可见的，因此得名。这种特殊的染色技术允许病理学家观察到这些银染颗粒，从而有助于诊断DG。

2、卷曲小体的存在：除了嗜银颗粒外，DG的病理学特征还包括卷曲小体的存在。卷曲小体是一种神经细胞中的异常蛋白质沉积物，通常由tau蛋白构成。这些卷曲小体在DG患者的大脑组织中被观察到，这与其他神经退行性疾病，如阿尔茨海默病（AD），也存在卷曲小体有所不同。

3、病变的扩散：颗粒性痴呆的病理学特征不仅仅体现在特定脑区域的异常，还在于这些病变的扩散模式。通常情况下，嗜银颗粒的沉积首先出现在周围脑回，然后逐渐扩散到周围的额叶和颞叶的皮质。这个病变的扩散模式有助于鉴别DG与其他痴呆疾病，如AD，因为它们在病变分布上有所不同。

4、疾病分期：针对DG的病理学特征，研究者提出了不同的疾病分期，以便更好地理解疾病的进展。根据病变的区域和程度，DG可以分为不同的阶段。痴呆症状通常在较晚的疾病阶段出现，这与其他早期痴呆疾病的病程有所不同。

临床诊断的挑战

与其他痴呆类型相比，颗粒性痴呆的临床诊断标准尚未确定。因此，很多患者最初可能会被误诊为其他背景病理疾病，包括血管性痴呆和AD。建立基于背景病理的临床诊断标准对于提供合适的治疗、照顾和护理至关重要。然而，DG的诊断充满挑战，颗粒性痴呆（DG）的临床诊断面临一系列挑战，这些挑战使得确定该疾病的存在和区分它与其他痴呆类型变得复杂。以下是与DG的临床诊断相关的主要挑战：

1、缓慢的病程：DG的病程通常非常缓慢，初期症状可能不明显或与正常老年人的认知变化相似。这种缓慢的进展使得早期的临床诊断变得困难，因为患者可能在多年内仅表现出轻微的认知功能下降。

2、症状的重叠：DG的临床症状与其他痴呆类型，尤其是阿尔茨海默病（AD），有很大的重叠。比如，人格变化、易怒、沟通能力下降和健忘是DG和AD患者常见的早期症状。这种症状的相似性增加了误诊的风险。

3、缺乏特定的生物标志物：与一些其他痴呆疾病不同，DG缺乏明确的生物标志物来支持其临床诊断。比如，AD患者可以通过测量脑中淀粉样蛋白的沉积来进行确诊，但对于DG，目前尚未发现类似的生物标志物。

4、疾病进展的不确定性：DG的病程在不同患者之间可能表现出巨大的变异性，这使得确定疾病的进展速度和严重程度变得复杂。有些患者可能多年来保持相对稳定的状态，而其他患者则可能在短时间内出现明显的认知和功能下降。

5、病理学和临床的关联：虽然病理学研究可以确定DG的存在，但将病理学与临床症状联系起来仍然是一个挑战。建立基于背景病理的临床诊断标准对于为患者提供适当的治疗和照顾至关重要，但目前还没有明确的标准。

6、需要更准确的评估方法：除了临床和神经精神病学诊断外，需要整合神经影像学的客观数据，以开发更准确的评估方法。这包括使用不同的成像技术，如MRI、PET和SPECT，以帮助鉴别DG与其他痴呆类型的差异。

虽然临床和神经精神病学诊断有一定作用，但我们迫切需要整合神经影像学的客观数据，以开发更准确的评估方法。

DG的MRI表现

MRI（磁共振成像）是一种常用于研究DG的影像学工具。在典型的DG中，MRI图像显示出周围脑回的萎缩，通常呈不对称性。这种萎缩在病程进展中逐渐扩展到额叶和颞叶。内侧颞叶的结构，如内嗅皮质和周围脑回，通常是最早受到影响的区域，因此需要在DG的早期进行MRI检查。然而，这些结构非常小，所以对萎缩的视觉评估具有挑战性。

MRI的优点在于其无创性和可重复性。然而，由于单独的视觉评估可能不够客观，研究人员采用了统计图像分析来克服这一限制。体素（voxel）基础的形态测量学（VBM）等统计图像分析技术有助于客观评估大脑灰质体积。未来的研究可能会开发出更多方法，通过对比周围脑回的萎缩情况来区分DG与包括AD在内的其他退行性痴呆。这需要进一步发展软件和工具来辅助医生进行准确的诊断[1]。

影像学工具的应用

除了MRI，其他影像学工具如PET（正电子发射断层扫描）也在研究DG中发挥着重要作用。使用标记B淀粉样蛋白的PET剂可以帮助区分AD和DG。此外，磷酸化tau标志物的PET也正在研究中，有望提供更具特异性的诊断能力。

另一个有趣的观察是，在FDG-PET上，DG患者通常表现出内侧颞叶葡萄糖代谢减少的特征。然而，这种代谢下降的区域相对有限，相对于疾病分期，外侧颞叶和顶叶的代谢通常保持较好。这与典型AD的病理改变首先出现在扣带后回和楔前叶，然后发展到其他区域的观察结果有所不同。

未来展望

虽然我们已经在颗粒性痴呆的研究中取得了一些进展，但仍然有很多问题需要解决。未来的研究方向包括：

1.确定临床诊断标准

为了更准确地诊断颗粒性痴呆，迫切需要建立明确的临床诊断标准。这将有助于提供适当的治疗和护理，以及更好地理解这种疾病的病程和特点。

2.发展更准确的影像学工具

尽管MRI和PET在研究中有所应用，但仍然需要进一步发展更准确的影像学工具，以帮助医生在早期诊断和区分DG与其他痴呆疾病时更加自信。

3.探索治疗选择

目前尚无特定的治疗方法可以完全治愈颗粒性痴呆。随着对这种疾病的更深入了解，我们希望能够开发出更有效的治疗方法，以减缓其进展或缓解症状。

4.早期诊断的重要性

早期诊断对于颗粒性痴呆患者至关重要。随着根治性治疗方法的发展，尽早诊断DG或其前兆，如轻度认知障碍（MCI），将对患者的预后产生积极影响。

5.促进多学科合作

解决颗粒性痴呆这一复杂的问题需要各领域的专家共同努力。神经科学家、病理学家、影像学家和临床医生之间的合作将有助于更深入地理解这种疾病。

综上所述，颗粒性痴呆是一种复杂而不断进化的疾病，其病理学特征、临床诊断和影像学表现都需要更多的研究和理解。虽然目前尚无特效治疗，但我们对这种疾病的认知正在不断增加，这为未来的治疗和预防措施带来了希望。希望通过科学家们的不懈努力，我们能够更好地理解颗粒性痴呆，并找到更有效的方法来处理这一挑战性的疾病。

参考文献

阿尔茨海默病和其他痴呆的神经彤像学诊断/(日)博松田,(日)隆浅田,(日)绫绿德丸主编:郭岗,延根,吴仁华主译,一北京:科学出版社,2022.8

书名原文：NeuruinagingDiagrosisforAlzheimer'sDiseaseandOtherDementiasISBN978-7-03-072591-2

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