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额颞叶痴呆是什么引起的

马凌燕 副主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心
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引起额颞叶痴呆的原因尚不清楚。临床上通常认为蛋白质的结构异常,如tau蛋白、TDP-43蛋白,导致其在脑内难以清除,大量异常蛋白质聚集导致其沉积在局部区域,破坏神经细胞的正常功能。蛋白质的沉积以额叶和颞叶多见,这些区域控制语言、行为以及计划和组织能力,从而表现出对应症状。

在有额颞叶痴呆家族史患者,可存在基因突变,常见的有微管相关蛋白Tau蛋白(MAPT)基因、颗粒蛋白(GRN)基因突变,9号染色体9号开放阅读框72(C9orf72)的六核苷酸重复扩增。因此基因的异常可能与蛋白质异常沉积有关。

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