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束带综合征是什么

种轶文 副主任医师
三级甲等 北京大学第三医院 产科
我要问专家

束带综合征,又叫做先天性环状缩窄带综合征或者羊膜带综合征,是一种先天性的肢体畸形疾病。

束带是环绕并嵌入肢体的纤维索条组织,使肢体出现深沟,有如被绳索勒住一般。束带综合征患者大多是先天性发育畸形,病变位置可出现于肢体多个部位,也可能累及躯干、颅面和内脏等。比如四肢肢体畸形,前臂指、小腿、足趾出现环状收缩,并形成相应的血管束。还有并指、缺指、下肢或手臂严重血运障碍等病症。

患病后对身体机能造成不同程度的损伤,轻度的患者可能表现出皮肤表面受累,重度的患者会发生肢体神经功能受损,甚至先天性截指、截肢、断指。该病发病机制较为复杂,一般认为是由于在妊娠早期羊膜破裂,绒毛膜组织贴近胎儿机体,浸润胎儿局部组织进行破坏,导致了相应部位发生环形束窄,影响血液供应而产生的疾病。

一些轻型束带,对外观及功能影响不大,可待其自行恢复。若发现束带严重影响指端脉管回流甚至血供,可行束带松解术,缓解症状。对并指/趾畸形患者,可在出生半年后进行并指分离、指蹼重建术等治疗。建议孕期加强检查,发现问题及时治疗。

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