骨髓纤维化是造血干细胞增殖性肿瘤,50%患者体内存在基因突变,治疗措施如下:
- 对于临床无症状、病情稳定、可持续数年的患者不需要特殊治疗。
- 患者有明显贫血和血小板减少时,需要输注红细胞和血小板,长期红细胞输注时应注意铁负荷过重,配合铁螯合剂治疗。
- 可以使用免疫调节药物、促造血药物等,纠正血细胞减少、缩小脾脏和抑制髓外造血。
- 对于脾脏肿大压迫症状明显者、无法控制的溶血、脾脏相关性血小板减少、门静脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血者,可行脾切除术。
- 异基因造血干细胞移植是唯一有可能根治的方法,但失败率较高。