嗜血细胞综合征是什么病

2022-04-22
赵弘 副主任医师
三级甲等 首都医科大学宣武医院 血液科
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嗜血细胞综合征是属于免疫调节异常引起的疾病,通常会出现全身性炎症反应综合征。

嗜血细胞综合征是属于一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞疾病,在患病的状态一般会出现细胞毒素杀死细胞引起细胞功能缺陷,并且会出现抗原清除障碍,同时会伴有单核吞噬系统受到刺激,从而会出现过度活化。

嗜血细胞综合征在患病期间一般会出现脾大和发热的症状,通常发热的温度会在38.5℃以上,并且发热的时间可能会超过一周。同时也会导致淋巴造血器官的肿大,还会引起肝炎和凝血功能障碍,部分人群会出现中枢神经系统症状,比如出现癫痫或者昏迷的发作,也会伴有呕吐、恶心、腹泻,以及腹部疼痛等症状,部分人群还会存在全身性红皮病或者丘疹样红斑性皮疹。

嗜血细胞综合征可以配合医生通过地塞米松或者依托泊苷、环孢素(甲氨蝶呤)药物治疗。

血液系统疾病
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