噬血细胞综合征是什么原因引起的

噬血细胞综合征是一种遗传或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。

原发性噬血细胞综合征是由于遗传缺陷导致的；继发性噬血细胞综合征（HLH）与各种各样的潜在疾病有关，是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病。

感染因素包括病毒感染、细菌感染、真菌感染和原虫感染，EB病毒感染是最常见的诱因。有淋巴瘤、白血病、骨髓增生异常综合征、胸腺瘤、胃癌等基础病患者更容易发生噬血细胞综合征。

此外系统性红斑狼疮、成人Still病等自身免疫性疾病也和噬血细胞综合征有关。其他特殊病因包括妊娠、药物、器官和造血干细胞移植等也可以诱发噬血细胞综合征。