血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,目前尚不能根治,主要以替代治疗为主。
替代治疗是指为机体补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血最重要的措施。
分为5种类型
- 新鲜血浆和新鲜冰冻血浆:含所有的凝血因子;
- 冷沉淀制剂:适用于轻型和中型血友病A患者;
- 凝血酶原复合物浓缩剂:适用于血友病B患者;
- FⅧ浓缩制剂:是从多份冷沉淀制剂中提取和制备得来,已灭活病毒;
- 重组FⅧ及FⅨ:其功能特征、药代动力学等生化特征与血浆源制品大致相同,临床应用安全、有效。
对出血患者应积极使用促凝血药物止血,在日常生活中需要避免外伤,减少剧烈活动,防止出血。