原发性闭经在临床上是比较少见的,多为遗传原因或者先天发育缺陷所引起的。约有30%患者伴有生殖道异常,根据第二性征的发育情况,分为第二性征存在和第二性征缺乏两大类。
- 第二性征存在的原发性闭经。临床上最常见的是米勒管发育不全综合征,患者先天性无子宫或始基子宫,先天性无阴道,但是有卵巢,输卵管正常等特点。
- 第二性征缺乏主要与激素水平有直接关系。包括低促性腺激素性腺功能减退和高促性腺激素性腺功能减退。高促性腺激素性腺功能减退是原发于性腺衰竭所致的性激素分泌减少,可引起反馈性LH(黄体生成素)和FSH(卵泡刺激素)升高,常与生殖道异常同时出现。