再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,属于血液系统疾病。
本病发病原因不明确,可能与病毒感染、化学因素、长期接触X射线、镭及放射性核素等影响DNA的复制有关。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。
临床表现为贫血、出血、感染综合征。贫血多呈进行性加重,输血后症状改善,但不持久。多数患者有发热,以呼吸道感染多见。出血以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏出血。血常规提示全血细胞减少,骨髓增生重度减低,造血组织均匀减少。
再生障碍性贫血的治疗主要以环孢素等免疫抑制治疗和促进造血治疗,有条件时可以进行造血干细胞移植术。