地中海贫血是什么原因引起的

2021-10-09 收听量:38720
黎金庆 副主任医师
三级甲等 北京中医药大学东直门医院 血液病科
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地中海贫血是由珠蛋白合成障碍引起的。

地中海贫血又称珠蛋白合成障碍性贫血,地中海贫血主要是由于控制珠蛋白合成的基因异常引起的。珠蛋白是组成血红蛋白的重要物质,四条不同亚型的珠蛋白肽链和含铁血红素共同构成了血红蛋白。当控制珠蛋白合成基因异常时,珠蛋白的质量或者不同亚型珠蛋白的比例会失调,从而导致红细胞内血红蛋白合成减少或者珠蛋白肽链异常堆积。

血红蛋白合成减少可以直接导致贫血,而珠蛋白肽链异常堆积会导致红细胞的稳定性下降,机体容易发生溶血,这会使贫血的症状进一步加重。

地中海贫血
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