地中海贫血怎么回事

地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血，是一种因珠蛋白链比例失衡，引起正常血红蛋白合成不足，主要原因是某个或多个珠蛋白基因异常引起一种或一种以上珠蛋白肽链合成减少或缺乏，多发生小细胞低色素性贫血。另一种机制是过多的珠蛋白肽链在红细胞内集合形成不稳定产物，最终导致无效红细胞生成，发生溶血性疾病等。

可分为α珠蛋白生成障碍性贫血和β珠蛋白生成障碍性贫血。

1. α珠蛋白生成障碍性贫血主要是α珠蛋白基因缺失所致。
2. β珠蛋白生成障碍性贫血主要是β珠蛋白基因缺陷导致。