左室心肌致密化不全是怎么回事

左室心肌致密化不全又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种散发性或家族性心肌病，特征为心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷，可与其他先天性心脏畸形并存。所有病例均累及左心室，但右心室也有累及。该病的患病率为0.014%-1.3%。主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。

本病的发病机制尚不清楚，有非单一遗传背景，家族发病率44%，国内为11%。儿童发病与Xq28染色体G4.5基因突变有关，成人发病与常染色体11p15关系密切。此外，肿瘤坏死因子转换酶异常、心内膜下心肌缺氧以及多种致畸因素均可能参与本病的发生。

心力衰竭、心律失常、血栓形成是本病的三大特点。有些患者出生即发病，有些患者直到中年才出现症状或终身没有症状。临床表现主要有：

1. 心力衰竭，可首发急性左心衰竭。
2. 心律失常，包括快速性室性心律失常，束支传导阻滞，预激综合征等。
3. 体循环栓塞。
4. 异形面容，如前额突出、斜视、低耳垂、小脸面等。

主要是支持对症治疗及抗凝治疗，持续室性心动过速可安置ICD以便在发作时及时转复，终末期心力衰竭可考虑心脏移植。预后与发病年龄及发病时的心功能有关，总体预后差，主要死因是猝死，顽固性心力衰竭。