肝门胆管癌晚期最主要的表现为黄疸,出现全身皮肤黄染、巩膜黄染,可呈黄绿色,伴有皮肤瘙痒,可见皮肤上搔抓痕,尿色深黄色,大便为陶土色,可伴有恶心、厌食等症状。如出现相应部位的转移,可伴有疼痛及压迫症状,腹腔内转移还可出现癌性腹水。患者可有营养状态差、体型消瘦、精神倦怠、乏力。肝门胆管癌发生在左右肝管、肝总管,可选择根治性手术切除癌变部位及周围组织与空肠吻合,重建周围血运。肝门胆管癌预后差,即使手术治疗后5年生存率也只有10%-40%。