皮肌炎是一种自身免疫病。虽然病因尚不十分清楚,但在部分患者体内出现了多种特殊抗体,在病变部位也发现大量免疫细胞,因此一般认为这是一种免疫性的结缔组织病。这些特殊抗体的产生可能与病毒感染有关,有超过半数的儿童在发病前有过感冒、发热。有些恶性肿瘤患者也患有皮肌炎,肿瘤好转时皮肌炎也好转。目前已检测出皮肌炎患者的多个基因与正常人相比出现异常的概率更高。