子宫附腔(ACUM)是一种罕见的女性梗阻性生殖道畸形,发生于子宫圆韧带下方,表现为位于子宫肌壁间的内衬子宫内膜的囊腔,患者通常表现为周期性下腹痛,严重影响其生命质量。由于对ACUM的认识不足,且发病机制尚不明确,临床上常出现误诊或漏诊,造成治疗延误。最新发布的《子宫附腔诊治中国专家共识》提出相关诊疗推荐,本文对其重点推荐进行梳理,供大家参考。
ACUM中国临床诊断的主要参考标准:
1.位于子宫圆韧带下方孤立的附腔肿物。
2.子宫腔、输卵管、卵巢发育正常。
3.手术病理诊断证实:附腔内可有巧克力样液体内容物,内衬有子宫内膜,包括腺体和间质。
4.子宫其余部分通常无子宫腺肌病表现,但在邻近附腔的子宫肌层内可出现镜下小的子宫腺肌病病灶。
(一)临床症状
▪常在月经初潮后不久出现痛经或周期性下腹痛,疼痛通常出现于单侧,也可表现为不典型下腹痛、慢性盆腔痛或性交痛。
▪患者大多为未生育的年轻女性,部分患者早期可无明显症状,生育后或年龄较大时才出现症状。
▪单纯非甾体类抗炎药和周期性口服避孕药的治疗效果常欠佳。
(二)妇科检查
▪三合诊(或肛查)的诊断价值有限。
▪部分可触及子宫侧壁外凸的肿物,伴或不伴压痛。
▪部分患者可合并子宫颈举痛。
(三)辅助检查
1、盆腔超声检查
2、盆腔磁共振成像检查
3、实验室检查:CA125水平检测的诊断价值有限,可正常或轻度升高。
4、推荐对ACUM患者同时行泌尿系统、骨骼系统合并畸形的筛查。
5、宫腔镜或阴道内镜检查:仅用于影像学检查不能确诊的患者,根据是否可见双侧输卵管开口,鉴别ACUM与单角子宫合并有功能内膜的残角子宫、Robert子宫等。
(四)病理诊断
(五)鉴别诊断
1、囊性腺肌病
2、单角子宫合并有功能内膜的残角子宫
与ACUM最主要的区别在于残角子宫与一侧输卵管相通,可通过盆腔MRI、子宫输卵管造影、宫腹腔镜联合检查与ACUM相鉴别。
3、Robert子宫
梗阻的宫腔与输卵管相连,子宫外形基本正常,盲腔较大时宫体局部外凸,宫腔镜下只可见一侧输卵管开口。
4、子宫肌瘤囊性变
患者通常无周期性下腹痛。可表现为单一的肌瘤中央囊性变,但内容物很少为血性,囊腔无子宫内膜衬覆,肌瘤可为多发且发生囊性变的肌瘤可位于子宫的任何部位。
▪患者术后一般不需要进一步的药物辅助治疗,仍需定期随诊,复查盆腔超声,观察有无复发。
参考文献:中华医学会妇产科学分会,中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组.子宫附腔诊治中国专家共识[J].中华妇产科杂志,2024,59(9):657-660.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20240325-00184.
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