脑静脉血栓形成的病因及临床表现

脑静脉血栓形成（cerebralvenousthrombosis，CVT）是指由于各种原因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，而产生的以高颅压和局灶脑损害为临床特征的一类脑血管病[1]，大约占所有脑血管病的0.5%～1%。

CVT不仅影响患者的生活质量，而且在某些情况下可能会危及患者的生命。因此，详细了解CVT的病因和临床表现，为准确的判断患者的病情进展以及制定个性化的治疗方案奠定了基础。

一、CVT的病因

CVT在各年龄组均可发病，发病高峰年龄多在20～30岁，男女比例为1:1.5～5。其发病年龄通常较轻，一般没有高血压、糖尿病、心脏病或高脂血症等传统脑血管病危险因素。多见于产褥期妇女、口服避孕药的女性、围产期的女性[2]以及45岁以下的年轻人群。

CVT的病因常分为感染性和非感染性，其中还有20%～35%的患者病因不明。

1、感染性病因

（1）局限性

头面部的化脓性感染，如面部危险三角区皮肤感染、中耳炎、乳突炎、鼻旁窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。感染常引起海绵窦、横窦、乙状窦血栓的形成。局限性感染的主要发病机制为头面部通过面静脉直接累及相应的海绵窦，或由于感染部位（如）毗邻相应的静脉窦（如横窦和乙状窦），感染可穿过颅骨到达相应的静脉窦，从而引起感染性血栓的形成。

（2）全身性

主要是由各种血行感染所致。

2、非感染性病因

（1）全身性

致病因素包括妊娠、产褥期、口服避孕药等；在任何类型的手术后；严重脱水、休克、恶病质、心功能不全、一些血液病（如红细胞增多症、镰状细胞贫血、恶性贫血、白血病、凝血障碍性疾病等）及高同型半胱氨酸血症等[1]。这些因素常常导致患者的血液呈高凝状态、血液瘀滞，容易诱发静脉血栓的形成。

（2）局限性

主要见于头外伤（开放性或闭合性，伴有或不伴有骨折）、脑肿瘤、脑外科手术后等。

二、CVT的临床表现

1、一般临床表现

CVT可为急性、亚急性或慢性起病，症状、体征主要取决于静脉窦血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。

（1）颅内高压和其他全脑损害

①头痛：CVT的最常见症状是头痛，60%～90%的病例可出现头痛，大多是由于颅内高压或颅内出血引起的。

②脑出血：由于静脉回流障碍、脑动脉灌注减低和血脑屏障破坏等可导致患者出现血管源性水肿和缺血性细胞毒性水肿，甚至可能因为血管壁破裂而导致出现脑实质出血或蛛网膜下腔出血[2]。

③颅内高压：血栓可致静脉窦狭窄或闭塞，血液回流障碍，并减少脑脊液吸收，从而产生颅内高压征。该类患者大多数有明显的头痛、视力障碍、视乳头水肿和搏动性耳鸣。

④意识障碍：20%左右的患者因颅内压增高，在入院时有意识障碍。至关重要的是，入院时昏迷是患者预后不良的强烈预测因素。

⑤认知功能障碍：大约30%以上的患者可出现认知功能障碍，特别是在深部CVT和持续性脑实质受损时。

（2）局灶性脑损害

由于静脉回流受阻，静脉性梗死或出血性脑损害的发生率较高。局灶性神经功能缺损是CVT的常见临床表现，可发生在单侧或双侧，或可左右交替出现，包括中枢性运动障碍、感觉缺失、失语或偏盲等，可见于40%～60%的患者。

（3）痫性发作

部分性或全身性痫性发作是CVT的常见临床表现，40%的患者可有痫性发作，围产期患者甚至高达76%。

（4）硬脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘和CVT同时存在的发生率可达39%。CVT常继发于硬脑膜动静脉瘘，血栓多位于动静脉瘘的附近或引流静脉的下游，血液回流则多经皮质静脉为主，出现头痛、波动性耳鸣、颅内出血等临床表现。

2、不同部位CVT的临床表现

由于闭塞的静脉（窦）部位不同，导致血液回流障碍程度和脑实质损害程度和部位也不同，临床表现各异。

（1）上矢状窦血栓的形成

大多数为非感染性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多。临床表现与血栓形成部位、引流区的受累范围以及基础病变有关。

患者常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。婴幼儿可见喷射性呕吐、颅骨缝分离、囟门隆起、面、颈、枕静脉怒张。

（2）横窦和乙状窦血栓的形成

可为感染性或非感染性，血栓向远端延伸，累及上矢状窦或直窦；向对侧延伸，形成双侧横窦、乙状窦血栓；血栓向近端延伸，导致颈静脉血栓的形成。

如果继发于化脓性中耳炎或乳突炎，除原发疾病的感染表现（如局部皮肤红肿、疼痛、压痛）外，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状。

若感染向岩窦扩展，可出现三叉神经和外展神经瘫痪。

如果向颈静脉扩展，则可出现颈静脉孔综合征。

少数可累及上矢状窦而出现癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍等。

注：如果颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成，病情往往更加危重。

（3）直窦血栓形成

多为非感染性，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，导致小脑、脑干、丘脑和基底节等脑深部结构受损，临床少见，但病情危重。

多数为急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作或脑疝等，常常很快进入深昏迷、去大脑强直甚至死亡，部分患者以突发幻觉、精神行为异常成为首发症状。存活的患者可有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系受损等大脑受损的表现。

（4）海绵窦血栓的形成

多为感染性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤化脓性感染。一般为急性起病，临床上有海绵窦血液回流受阻和经过窦壁脑神经受损的特异性表现。

由于眶内静脉回流受阻，患者可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出；因动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支行于海绵窦内，受累时可表现为患侧眼睑下垂、眼球各向活动受限或固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等。

（5）单纯脑深静脉血栓形成

大约占所有CVT的10%左右，以大脑内静脉和大脑大静脉受累较多，多合并皮质静脉或静脉窦血栓，由于深部静脉回流障碍，丘脑和基底节常出现水肿或出血。其临床表现多种多样，以头痛、意识障碍和认知功能障碍等为主，严重的患者经常波及直窦，可因颅内高压导致脑疝，从而死亡。

（6）单纯大脑皮质静脉血栓形成

比较少见，大约占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床症状。

但是，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，患者常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍（如癫痫、轻偏瘫、偏盲等），一般不伴明显的颅内高压。血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累的表现，在临床上容易诊断为肿瘤、血管畸形等病变。

脑静脉血栓形成是根据血栓累及的部位、范围和起病急缓等原因有所不同，导致临床表现复杂多样且不典型，病情的严重程度轻重不一，属于一种较为复杂的脑血管疾病。

了解CVT的病因和临床表现，对于提高对该疾病的认识、及时发现具有重要的意义。CVT的早期诊断和治疗也可以有效降低并发症的发生，提高患者的生活质量。因此，对于疑似CVT的患者，如出现头痛严重而持续，呕吐多为喷射性，可见视神经乳头水肿、视力障碍和搏动性耳鸣等，应及时就医，到医院接受专业医生的诊断和治疗，以免病情继续发展，造成更大的损伤。

参考文献：

[1]郝峻巍,罗本燕.神经病学（第9版）.人民卫生出版社.2024

[2]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019[J].中华神经科杂志,2020,53(9):648-663.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200225-00113.

编辑|麦麦

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