自身免疫性肝病,是异常免疫所导致的非感染性肝脏疾病。
自身免疫性肝病具有一定的遗传易感性,在易感体质的基础上,受到外界环境诱发因素的刺激后,出现异常免疫反应,从而引起肝细胞或肝内胆管病变。所以,自身免疫性肝病不是一种疾病,而是一组疾病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。
不同的自身免疫性肝病有不同的临床特点。一般需要结合临床表现、生化学特点、自身抗体、免疫球蛋白及影像学检查来帮助诊断,必要时需肝脏穿刺活检确诊。治疗需根据疾病类型选择糖皮质激素、免疫抑制剂或熊去氧胆酸治疗。