纯红细胞再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种,选择性影响骨髓红系前体细胞增殖和分化,引起单纯红系造血衰竭,而髓系、巨核系、淋系正常。
根据病因可分为先天遗传性和后天获得性。其临床表现是有严重进行性贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少小于1%,绝对值小于10*10^9/L,白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和核细胞系列增生正常,但巨幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏,应小于5%。
本病的治疗应及时选用免疫抑制剂,如肾上腺皮质激素、环孢素、抗淋巴细胞球蛋白等。