先天性胆总管囊肿有一定的癌变概率。先天性胆总管囊肿也称胆管扩张症,其危害除了会导致胆管结石、胆管炎胰腺炎等炎症疾病外,胆道癌变是它最主要的并发症和风险。其胆道恶变的发生率随患者年龄增大而递增:年龄<10岁为0-0.7%,10-20岁为6.8%,21-40岁为15%,41-70岁为26%,>70岁则高达45.5%。其恶变部位主要位于肝外胆管和胆囊。所以,胆管扩张症的恶变概率还是比较高的,诊断明确的胆管扩张症,一定要尽早地接受正规而彻底的治疗,防止恶变。