自身免疫性肝病是由于体内自身免疫异常导致的一组肝胆损伤性疾病。根据免疫系统攻击的目标不同,主要分为以下三类:
一是自身免疫性肝炎,免疫系统主要攻击肝脏内的肝细胞,从而引起肝脏的炎症反应。
二是原发性胆汁性胆管炎(也称原发性胆汁性肝硬化),免疫系统主要攻击肝脏内的小胆管,造成胆管周围炎和胆汁淤积。
三是原发性硬化性胆管炎,免疫系统主要攻击肝内外的大胆管,引起大胆管周围炎和纤维化,使胆管僵硬狭窄,胆汁淤积。如果以上两种或两种以上同时存在,就称为重叠综合征。这类疾病以保肝护肝、免疫抑制等内科治疗为主,如发展到终末期,可能需要行肝移植治疗。