胆汁性肝硬化主要是指由各种原因导致的慢性胆汁淤积所引起的肝硬化。常见病因包括:
- 1.原发性胆汁性胆管炎,原称原发性胆汁性肝硬化,属自身免疫性疾病,主要损伤肝内小胆管。需长期应用肠肝循环药物治疗。原发性硬化性胆管炎,也属自身免疫性疾病,损伤肝内外大胆管,引起多灶性胆管狭窄。无特效药,可球囊扩张或支架治疗。
- 2.慢性胆汁淤积性药物性肝损伤,损伤肝内胆管,可应用肠肝循环药物或激素治疗。
- 3.IgG4相关硬化性胆管炎,属自身免疫性疾病,常损伤胆管,呈阶段性狭窄,常合并胰腺、涎腺、泪腺等炎症表现。糖皮质激素治疗。