胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化。
通常情况下,当肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞时,高浓度的胆汁酸和胆红素可损伤肝细胞,肝细胞变性坏死引起胆汁淤积性肝硬化,分为原发型胆汁性肝硬化、继发型胆汁性肝硬化。
前者多为自身免疫性肝病导致的肝硬化,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤积性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC),可由自免肝抗体谱、抗核抗体谱检出,常伴有其他自身免疫病如干燥综合征、类风湿关节炎等等。