无肌病性皮肌炎是一种结缔组织病,指仅有皮肤损害,而无肌肉损害或以皮肤损害为主的皮肌炎。
无肌病性皮肌炎的临床表现主要有:眼睑周围对称性分布的水肿性紫红色斑、肩颈及上胸部和双臂皮肤异色症样红斑、关节伸侧对称性分布的紫红色丘疹、甲周毛细血管扩张、曝光部位皮肤红斑等,常无肌痛等肌炎表现,常伴有肺间质病变。
无肌病性皮肌炎是一种自身免疫性疾病,其治疗用药主要有激素、免疫抑制剂等,预后不良,常在早期出现伴发的恶性肿瘤,病死率高。