系统性硬皮病是什么病

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病。

系统性硬皮病是一种临床上常见的自身免疫性疾病，主要以局部皮肤增厚和纤维化改变为特征，随着疾病的变化，可累及全身各个器官系统，导致其结缔组织发生病变。系统性硬皮病可发生于各个年龄阶段，但好发于中年人群。系统性硬皮病的临床表现主要包括皮肤纤维化、典型的雷诺综合征，还可出现硬皮病肾危象、心力衰竭、间质性肺炎，呼吸衰竭等。系统性硬皮病的治疗主要是激素和免疫制剂，以及对症治疗的药物。本病通常缓慢发展。局限型预后一般较好。弥漫型（尤其是年长者）由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，故预后较差 。