肺动脉高压是什么？

肺动脉高压（PH）是指由于多种已知或未知的原因引起肺动脉压力异常增高。即：在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的平均肺动脉压（mPAP）大于20 mmHg，即可诊断为肺动脉高压。

一、常见分类

1、动脉性肺动脉高压：包括特发性、遗传性、药物所致和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压。

2、左心疾病相关性肺动脉高压：由收缩性心功能不全、舒张性心功能不全、心脏瓣膜病等病变所致。

3、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压：由慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等病变所致。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压：由慢性血栓栓塞、肺动脉肉瘤等其他肺动脉阻塞性病变所致。

5、未明原因的多种因素所致肺动脉高压：由血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等病变所致。

二、常见病因

肺动脉高压既可能是肺血管本身发生病变，也可以由其他疾病引起，病因复杂，临床症状缺乏特异性，比较常见的病因有心脏疾病：如先天性心脏病、收缩性及舒张性心功能不全、心脏瓣膜病等；肺部疾病：如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病等；结缔组织疾病、药物或毒物、门脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等也可能引发肺动脉高压。

三、常见症状

肺动脉高压患者长期缺氧可导致口唇发绀呈蓝紫色，因此被称为“蓝嘴唇”。最常见的表现为：活动后气短、呼吸困难、胸闷、胸痛、晕厥，下肢可出现水肿。

早期：症状不典型，可能仅在剧烈活动后出现呼吸困难、乏力等症状，容易被忽视。

进展期：随着病情发展，呼吸困难会逐渐加重，在静息状态下也可能出现，还可伴有胸痛、晕厥、咯血等症状。部分患者可能出现下肢水肿、腹胀等右心衰竭的表现。

四、治疗方式

一般治疗：包括氧疗、预防感染、避免低氧环境和妊娠等。

药物治疗：其中基础治疗涉及的药物包括抗凝治疗相关药物、利尿剂、地高辛及其他心血管药物；靶向治疗常用药物如PDE5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂、前列环素类似物等。对于初治动脉性肺动脉高压患者，若为低或中危状态，起始联合不同通路靶向药物治疗，若为高危状态起始联合应包括静脉或皮下前列环素类靶向药物如曲前列尼尔治疗。

手术治疗：慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行肺动脉血栓内膜剥脱术、经皮肺动脉成型术。对于病情严重的患者，可行肺动脉去神经术、肺移植手术、房间隔造口术等。