
胆道闭锁是一种罕见的、严重的肝脏疾病,主要特征是胆总管梗阻或缺失,导致胆汁无法正常排出体外。
胆道闭锁的定义是指胆汁排泄通道的完全或不完全阻塞,通常发生在新生儿时期。其病因尚未完全明确,可能与胚胎发育异常、遗传因素、病毒感染和环境因素有关。患儿主要表现为黄疸、陶土色大便、深茶色尿液、肝脾肿大等症状。诊断方法包括病史采集、体格检查、血液生化检测、影像学检查(如超声、CT、MRI)和肝活检等。治疗方法主要是手术,如Kasai根治术,旨在重建胆汁引流通道;部分患儿可能需要进行肝移植。胆道闭锁的预后较差,未经治疗者通常在1岁内死亡;及时手术可延长生存期,但仍可能出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭等并发症。目前尚无特效预防措施,早期发现、早期诊断和早期治疗对改善预后至关重要。需要与其他胆道疾病(如新生儿肝炎、胆总管囊肿等)进行鉴别诊断。
胆道闭锁患儿家长应密切关注孩子的黄疸变化、大便颜色、肝脾大小等情况,定期带孩子复查肝功能、胆红素等指标,遵医嘱按时用药,注意饮食卫生和营养均衡,避免食用对肝脏有害的食物和药物,保持良好的生活习惯,以促进患儿的健康恢复。