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一文带你全面了解急性脊髓炎:临床表现 诊断 治疗

急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变,又称为急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。本病的病因不明,在任何年龄都可以发病,没有性别差异,诊断和治疗较为复杂。

一、病因及发病机制

急性脊髓炎的病因目前还尚不明确,大约半数患者在发病前有呼吸道、胃肠道病毒感染的病史,但脑脊液中并没有检测出病毒抗体,神经组织里也未分离出病毒,推测本病的发生可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病,并非直接感染所致,为非感染性炎症性脊髓炎(myelitisofnoninfectiousinflammatorytype)。

二、急性脊髓炎的临床表现

1.年龄与性别

本病可见于任何年龄,但以青壮年居多,男女发病率没有明显的差异,无季节性。

2.既往病史与诱因

大概半数患者在病前1~2周内有上呼吸道感染或胃肠道感染的病史,或有疫苗接种史。受凉、劳累、外伤等也常为发病诱因。

3.临床特征

起病较急,首发症状多为双下肢无力、麻木、病变相应部位的背痛、病变节段有束带感,多在2~3d症状进展至高峰,同时出现病变水平胰腺癌肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍,呈脊髓完全横贯性损害。

(1)运动障碍:起病急,进展迅速,早期常为脊髓休克,表现为四肢瘫痪或双下肢弛缓性瘫痪。肌张力降低、腱反射消失,病理反射阴性。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症,一般持续3~4周。上颈段病变累及膈神经脊髓中枢时,除四肢瘫外,可出现膈肌麻痹,呼吸困难。脊髓休克期过后,肌力从远端开始恢复,损伤节段以下锥体束征阳性,肌张力及腱反射逐渐恢复。脊髓严重损伤时,常导致屈肌张力增高。轻微腹部皮肤刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲和痉挛,伴有出汗、竖毛、小便溢出等症状。

(2)感觉障碍:病变节段以下深浅感觉均消失,感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感;轻症患者感觉平面可不明显。

(3)自主神经功能障碍:早期表现为尿储留,膀胱无充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度时,尿量可达1000ml,可出现充盈性尿失禁,此时需及时导尿。随着病情的好转,膀胱容量缩小,脊髓反射逐渐恢复,尿充盈300~400ml时会自动排尿。病变节段以下皮肤干燥,少汗或无汗。皮肤水肿、脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。病变水平以上可有发作性的出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等。

4.上升性脊髓炎的临床表现

部分病例起病急骤,感觉障碍平面常于1~2d甚至数小时内上升至高颈髓,瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌,出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹而死亡,临床上称为上升性脊髓炎。

三、辅助检查及诊断

1.辅助检查

(1)周围血象

急性期周围血白细胞计数正常或轻度升高。

(2)脑脊液

腰椎穿刺压力一般正常,个别急性期脊髓水肿严重可有升高;白细胞数可正常,也可增高至(20~200)×106/L,以淋巴细胞为主;蛋白含量可轻度增高,多为0.5~1.2g/L;糖与氯化物含量正常。

(3)影像学检查

①CT:可除外脊柱病变性脊髓病、脊髓肿瘤等继发性脊髓病,对脊髓炎本身诊断意义不大。

②MRI:脊髓MRI是能够早期显示急性脊髓炎的影像学检查手段。主要表现为急性期受累脊髓节段水肿、增粗;受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号;病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩。

2.诊断及鉴别诊断

(1)诊断要点

①发病前1~2周有腹泻、上呼吸道感染或疫苗接种史。

②急性起病,迅速出现脊髓横贯性损害症状。

③脑脊液检查符合急性脊髓炎的改变。

④CT、MRI影像学检查可排除其他脊髓病。

(2)鉴别诊断

①脊髓血管病:脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆,病变水平相应部位出现根痛,短时间内发生截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留,即脊髓前2/3综合征。脊髓出血临床少见,多由外伤或脊髓血管畸形引起,起病急骤伴有剧烈背痛,肢体瘫痪和尿便储留。可呈血性脑脊液,脊髓MRI检查有助于诊断。

②视神经脊髓炎(NMO)或视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD):视神经脊髓炎是由水通道蛋白4(AQP4)介导的视神经和脊髓炎性脱髓鞘病变。NMOSD特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎相近,但临床受累局限,不完全符合NMO诊断的相关疾病。急性起病,临床除表现脊髓损害症状外,还出现视力下降等视神经炎的表现或视觉诱发电位异常,也可出现顽固性呃逆、恶心、呕吐等极后区综合征的表现,病变范围常超过三个脊髓节段,AQP4抗体检测阳性。视神经病变可在脊髓炎症状之前、同时或之后出现,需注意鉴别。

以上详细介绍了两项疾病与急性脊髓炎的鉴别诊断,还有一些其他的疾病也需要和急性脊髓炎鉴别,如急性脊髓压迫症、脊髓血管畸形急性硬脊膜外脓肿等。

四、治疗方法

1.药物治疗

(1)糖皮质激素:急性期可采用大剂量甲基泼尼松龙短期冲击治疗,连用3~5d,有可能控制病情进展,通常3个月后临床表现明显改善;也可用地塞米松静脉滴注,10d左右为一个疗程。上述疗法结束后改用泼尼松口服,随病情好转可逐渐减量停药。用激素期间注意补钾、补钙、保护胃黏膜,并且注意激素的副作用。

(2)免疫球蛋白:每日静脉滴注,连用5d为一疗程。

(3)抗生素:根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素,及时治疗呼吸道和泌尿系感染,以免加重病情。

(4)B族维生素:有助于神经功能恢复。常用维生素B1肌肉注射。

(5)其他:在急性期可选用血管扩张药,如烟酸、尼莫地平。神经保护剂,如三磷酸腺苷、胞二磷胆碱,疗效难确定。双下肢痉挛患者,可服用乙哌立松或巴氯芬。

2.康复治疗

主要的目的是促进肌力恢复,防止肢体痉挛及关节挛缩。早期应该将患肢置于功能位,进行被动活动、按摩等;肌力部分恢复时,应鼓励患者主动运动,积极锻炼;针灸、理疗也有助于康复。

3.护理

急性脊髓炎的护理极为重要。

(1)皮肤护理:保持皮肤清洁,定时翻身、在骶尾部、足跟及骨隆起处放置气圈,防止压疮。皮肤发红时,可用10%乙醇轻揉,再涂抹3.5%安息香酊。已经发生压疮,应局部换药,促进愈合,忌用热水袋以防烫伤。

(2)防治坠积性肺炎:注意保暖,鼓励咳痰,注意按时翻身叩背、排痰和转换体位。

(3)防治尿路感染:尿潴留者应无菌导尿,留置导尿并用封闭式集尿袋,定期放尿。尿便失禁者应勤换尿布,保持会阴部清洁。

(4)呼吸辅助:高位脊髓炎有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开或使用人工呼吸机辅助呼吸,吞咽困难应给予放置胃管。

五、预后

急性脊髓炎的预后取决于病变的程度以及并发症的情况。如果没有严重的并发症,大多数患者在3~6个月内基本恢复,可以生活自理。累及脊髓节段长且弥散者,完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变,预后较差。如果合并泌尿系统的感染、压疮、肺部感染会影响患者恢复,遗留后遗症。急性上升性脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。

参考资料:

[1]葛均波,李兰娟,王卫平.神经病学[M].民卫生出版社,2018:371-372

[2]王伟,罗本燕.神经病学[M]。北京:人民卫生出版社,2023:122-125

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