噬血细胞综合征属于重大疾病吗

噬血细胞综合征是重大疾病。

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。

噬血细胞综合征缺乏特异性的临床表现，最常见的是发热、脾大和因全血细胞减少引起的一系列相应临床症状体征。在获得性噬血细胞综合征患者还合并与原发病相关的临床表现。

本病最常见的表现是发热、肝脾肿大，如神经系统、呼吸系统和消化系统受累，还可有嗜睡、咳嗽、恶心、呕吐等症状，病情严重者可并发呼吸功能衰竭、心功能衰竭等并发症。

噬血细胞综合征症状凶险，表现错综复杂，缺乏特异性，预后多不良，家族性的病程短、预后差，只有通过异基因造血干细胞移植才可能治愈。

由细菌感染引起者预后相对较好，而EB病毒感染所致者预后较差，肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100%，主要死亡原因有出血、感染、多脏器衰竭和弥散性血管内凝血。