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家族性肺动脉高压该如何治疗
田锐
主任医师
三级甲等
首都医科大学附属北京安贞医院
心内科
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家族性肺动脉高压属于一种肺部染色体异常遗传性疾病,主要是针对肺动脉高压来进行治疗。具体如下:
在治疗方面,一般选用前列环素类似物、内皮素等增强心肌缩短力的药物,如磷酸二酯酶抑制剂。
在发病早期可以考虑基础治疗、病理治疗、介入和手术治疗,如结缔组织病变应使用激素及免疫抑制剂治疗。
氧疗,家族性肺动脉高压严重时会诱发先天性心脏病,早期氧疗应该纠正或改善低氧血症,所以应给患者吸氧。
抗凝治疗:抗凝与否不取决于其肺动脉高压心功能分级,可遵医嘱口服华法林治疗。
肺动脉高压
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