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心肌疾病中与遗传关系密切的心肌病是哪种

田锐 主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京安贞医院 心内科
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心肌疾病又叫心肌病,指心脏的基本病变发生于心肌的一组疾病,也可以累及心内膜或心包。按病因常将心肌疾病分为原发性和继发性两大类,其中原发性的心肌病病因不明,可能和遗传有一定的关系。

按病理解剖变化,结合病理生理和临床特征,将原发性心肌病分为四种类型,分别为充血型(扩张型)、肥厚型、缩窄或限制型及闭塞型。其中以肥厚型心肌病的家族性的发病趋向较高,以肥厚型梗阻性更为明显,为常染色体显性遗传,非梗阻性者可能是常染色体显性或隐性遗传。

继发性心肌病是一组病因已明或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病,常伴有心内膜和(或)心包病变,一般与遗传因素关系不大。但有些无法归类的疾病,如反复发作的多发性心律失常、各种局限于传导系统的疾病、二尖瓣脱垂、Q-T间期延长综合征等也可能属于心肌病的范畴。具体病因未明,是心肌疾病的一个特殊类型。

心肌病的主要表现的就是心肌的肥厚、扩张、电活动异常,以及收缩、舒张功能的异常,所以会引起心源性猝死和心衰,需要积极处理。

心肌炎
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