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硬皮肤病是什么病

马成杰 主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京地坛医院 皮肤性病科
我要问专家

硬皮肤病临床上称为硬皮病,是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中除皮肤、滑膜、指、趾动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

硬皮病的一个突出的表现是雷诺现象,就是手沾凉水以后变白、变紫、变红会更明显一些。再有,硬皮病早期患者很可能就会出现肺间质纤维化。

硬皮病的病因不明确,可能与遗传、环境、细胞免疫异常、体液免疫异常等因素有关,具体如下:

1.遗传因素

硬皮病与人类白细胞Ⅱ类抗原基因有密切关系。

2.感染因素

反复慢性感染可能参与硬皮病的发病过程,如人类巨细胞病毒、EB病毒等病毒感染与硬皮病发病有关。

3.环境因素

长期接触粉尘,而粉尘中含有聚氯乙烯、甲烷、二氧化硅等化学元素,可能诱发硬皮病样病变,损伤内脏纤维。

4.药物因素

人青霉素类和磺胺类等,可诱发系统性硬皮病。

5.免疫因素

B细胞和T细胞等免疫细胞及炎症因子,导致成纤维细胞合成或分泌增多,使皮肤与内脏纤维化,从而引发硬皮病。

硬皮病的治疗分为局限性硬皮病以及系统性硬皮病治疗。对于局限性硬皮病可以口服维生素E胶囊,外用中效或者强效的糖皮质激素药膏。对于系统性的硬皮病可以口服糖皮质激素药物或者免疫抑制剂,还可以口服血管活化剂以及抗炎剂。

硬皮病
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