神经学界-专家访谈

帕金森病（PD）是一种常见的神经系统退行性疾病，通常发病年龄早于50岁的患者称之为早发型帕金森病（EOPD），病程长且进展缓慢，临床表现相对不典型。既然其症状表现不典型，该如何诊治呢？我们邀请到了山西医科大学第一医院神经内科李阳教授，李教授针对早发型帕金森病的诊断和治疗给出了非常详细的解答。

神经学界：临床上早发型帕金森病该如何诊断？

李阳教授：

想要回答临床上早发型帕金森病该如何诊断这个问题，首先需要了解什么叫早发型帕金森病。

1.早发型帕金森病的定义

现在我们有个界定，就是发病年龄小于五十岁的帕金森病叫做早发型帕金森病。其中，如果发病年龄在二十一岁到五十岁叫做青年型帕金森病，如果发病年龄小于二十一岁叫做青少年型帕金森综合征。这种早发型帕金森病其实有明确的遗传易感性和家族聚集性，也就是说，大部分患者都有阳性家族史。所以说，遗传因素在早发型帕金森病里面起着重要的作用。

2.早发型帕金森病的临床表现

在临床表现方面，其实早发型帕金森病和晚发型帕金森病的运动症状基本类似，都有动作迟缓、震颤、肌强直等表现，但是早发型帕金森病还有个特点，就是更容易在治疗以后出现多巴诱导的运动并发症，出现异动，即患者吃了多巴胺后，肢体不僵硬了，但会有舞蹈样的动作，而这种运动并发症是较常见的。

另外，在非运动症状方面，早发型的帕金森病，其认知功能损害相对出现较晚，但是更容易出现情绪障碍，比如焦虑、抑郁、易激惹等等行为异常，甚至还会出现一些刻板行为，或者强迫性行为，比如患者强迫性增加药量等。

除此之外，早发型帕金森病还与基因有关。当一些基因突变后，导致了早发型帕金森病，就会有一些基因突变本身的特征，比如PINK1基因就会以肌张力障碍为主要表现；Parkin基因经常会引起肌张力障碍，或者躯干症状等。

总体来讲，如果五十岁以前的早发患者出现运动迟缓这样的帕金森样特征，基本上可以确定是早发型帕金森病，但是，还必须要通过影像、血液生化检查等来鉴别诊断。

3.早发型帕金森病的鉴别诊断

早发型帕金森病和晚发型帕金森病的鉴别诊断可能不太一样。第一，需要鉴别继发性的帕金森综合征，比如颅脑外伤、一氧化碳中毒、颅内感染，甚至不恰当的药物使用导致的继发性症状。

第二，还有一些跟遗传相关的疾病，比如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病等等，这些疾病也可以表现出类似于帕金森样的症状。一般来讲，对于早发型的帕金森病患者，我们都建议做基因诊断。

神经学界：临床上治疗早发型帕金森病的方法有哪些？

李阳教授：

由于早发型帕金森病起病年龄比较早、患者比较年轻，所以整个病程相对比较长。同时，由于早发型帕金森病的患者容易伴随一些情绪障碍，所以，对于这种患者，在药物选择方面也会有一些特殊的需要。另外，一定要配合心理干预以及康复治疗。

1.药物治疗

药物治疗方面，大多数的早发型帕金森病患者使用左旋多巴类的药物效果是比较好的，反应也是比较敏感的，但是它更容易出现异动等运动并发症。因为早发型帕金森病患者的病程比较长，所以，首先建议使用非左旋多巴类的药物，比如多巴胺受体激动剂，现在用的比较多的是普拉克索，或者单胺氧化酶B抑制剂，包括司来吉兰、雷沙吉兰，而金刚烷胺可以用，但需要注意。

对于青年型的帕金森病，即二十五岁以下的，特别是青少年的、儿童型的患者，左旋多巴会影响骨骼发育，所以尽量不要用，而多巴胺受体激动剂，对青少年患者更容易出现发作性睡眠、冲动控制方面的问题，所以，青少年患者也要慎用。总体来讲，对于青少年，甚至儿童期的帕金森病，药物选择是有非常大难度的。

如果患者有震颤，又或者震颤是其主要表现，可以选择安坦，即苯海索进行治疗，但使用苯海索时要小心，因为它可能会对认知功能造成损害。

2.DBS治疗

对于到了疾病中晚期的患者，如果出现了严重的运动并发症，比如出现开关现象、剂末现象等，建议使用脑深部电刺激术，即DBS手术进行相关治疗。DBS手术对于一部分患者来说还是有比较好的效果的。

3.康复锻炼

康复锻炼方面，需要特别强调早发型帕金森病患者要坚持体育锻炼，包括有氧运动和无氧运动，都能延缓患者疾病的加速，同时还能改善运动症状，尤其改善躯体平衡症状，比如做太极操等这些锻炼，对于维持肢体平衡也是有很好帮助的。

4.心理干预

在心理干预方面，早发型的帕金森病患者应该正确认识这个疾病，知道这个疾病目前还没有完全治愈的方法，但是通过合理的治疗，包括药物治疗手段和非药物治疗手段，能够让患者长时间处于一个对生活影响不大的状态，这样患者才能对疾病的治疗有信心。如果患者丧失了信心，可能会出现很多精神行为、精神方面的异常，会严重影响到治疗效果的。