血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,可以分为血友病A、血友病B,目前尚无根治的方法,主要以替代治疗为主。
- 替代治疗是指为机体补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血最重要的措施。分为5种类型:新鲜血浆和新鲜冰冻血浆:含所有的凝血因子;冷沉淀制剂:适用于轻型和中型血友病A患者;凝血酶原复合物浓缩剂:适用于血友病B患者;FⅧ浓缩制剂:是从多份冷沉淀制剂中提取和制备得来,已灭活病毒;重组FⅧ及FⅨ:其功能特征、药代动力学等生化特征与血浆源制品大致相同,临床应用安全、有效。
- 对出血患者应积极使用促凝血药物止血如酚磺乙胺等,在日常生活中需要避免外伤,减少剧烈活动,防止出血。