什么是血管性血友病

2021-12-03
欧晋平 副主任医师
三级甲等 北京大学第一医院 血液内科
我要问专家

血管性血友病指的是由血管凝血功能异常导致的一种与狭义血友病有相似临床表现的疾病。

血管性血友病也是一种遗传病,不过其与性别无关,是一种常染色体显性遗传病。血管性血友病发病的主要机制是12号染色体的短臂控制血管性血友病因子的基因发生了缺陷,导致血管性血友病因子的质或者量发生异常。

而血管性血友病因子在止血和凝血过程中充当很重要的角色,当其异常时,凝血因子和血小板发挥正常功能的途径也会受到影响。

当血管性血友病的患者发生出血时,可以用替代治疗辅以其他止血治疗。

血友病
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