先天性胆管囊状扩张,就是先天发育异常导致胆总管扩张,使胆总管形成囊状结构。
这是一种病因不太明确的先天性疾病,考虑可能与基因异常有关,也可能与胎儿期母体感染病毒或者营养不良有关。通常都表现为出生后不久反复出现胆道绞痛症状以及黄疸、恶心、呕吐、厌食等表现,通常都呈发作性、间歇性,缓解期可能完全没有症状。
体格检查时有时可在右上腹部扪及囊性肿块。如果不及时治疗,有可能引起严重的并发症,同时也影响患儿发育。不过,明确诊断并且及时治疗,大部分患儿可以达到治愈的效果,预后良好。