Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症,是一种较为少见的先天性胆道疾病。
先天性肝内胆管扩张症按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。
先天性肝内胆管扩张症按病变的范围,可以分为单侧型与双侧型两型,前者局限在一个肝叶或半肝,后者则累及左右肝叶。
先天性肝内胆管扩张症根据病变的数量,可以分为单发性与多发性肝内胆管扩张症两种类型。肝内各级胆管均可有圆形或梭形囊样扩张,直径为0.5~5cm,表现为串珠状或葡萄状,散居在肝叶内。
对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗,注意观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。