硬皮病的发病机制还不是很明确,一般认为是在遗传易感体质的基础上,受多种因素综合作用,引起的一种临床疾病。
有研究显示,硬皮病与HLA-Ⅱ类基因相关,尤其是与HLA-DR1明显相关,使患者具有患硬皮病的易感体质。
多种免疫细胞和炎性因子,可能参与了硬皮病的发病过程。
雌激素与本病发病可能有关。
比如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂等化学物质,接触煤矿、金矿和硅石尘埃,某些抗肿瘤药物等,都与硬皮病的发生有一定关系。