先天性多囊肾患者早期不严重,随着疾病的发展,越到后期越严重,甚至发展为尿毒症。一般情况下,临床上多见三四十岁的中青年患者,多囊肾大多数在这个年龄阶段发病,越发展到后期,患者的临床症状越严重。因为多囊肾患者的两个肾脏都会长满小囊肿,大小不一,较大的囊肿会严重压迫肾脏实质,影响肾脏的吸收排泄功能,进而出现各种因肾功能不全引起的临床表现。随着囊肿数目增加,肾实质的正常结构会越来越少,肾小球容易出现缺血坏死,导致肾功能日益减低,一般发展到疾病的后期,往往都到了肾衰竭的终末期,即尿毒症期。