噬血细胞综合征的预后情况如何

2021-06-23 收听量:41360
师晓东 主任医师
三级甲等 首都儿科研究所附属儿童医院 小儿血液病科
我要问专家

噬血细胞综合征的预后非常差,尤其是家族性噬血细胞综合征,死亡率非常高。继发性噬血细胞综合征预后与原发疾病有关系。
家族性噬血细胞综合征主要是常染色体的隐性遗传性疾病,主要由于感染或其他因素诱发,导致免疫功能紊乱,从而出现的一系列症状,死亡率非常高,而且长期存活率也非常低,只能通过骨髓移植治愈。继发性噬血细胞综合征预后需要根据原发疾病是否治愈有很大的关系。但是预后也比较差,死亡率可以高达60%。

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