硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。病因不明确,关于硬皮病有免疫学说及胶原合成异常两种学说。
根据临床表现分为局限性硬皮病及系统性硬皮病2种,局限性硬皮病主要病变在皮肤,无内脏损害,可表现为点滴状损害(点滴状硬皮病)、斑状损害(硬斑病)、带状损害(线状硬斑病)等,经过积极治疗,预后较好。系统性硬皮病表现为广泛的皮肤硬化,多个内脏损害,一般病情严重。发病前多有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退、体重下降等前驱症状,根据皮肤损害范围的不同分为肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。