一例卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌的病例启示

类癌是一类罕见的且生长缓慢的高分化神经内分泌肿瘤，以中高分化程度为主，可以分泌各种多肽和生物胺。这类肿瘤通常发生于胃肠系统（80%）、支气管-肺系统，胆管、卵巢和骶前区域较为少见。原发性卵巢类癌极为罕见，是指原发于卵巢的高分化神经内分泌肿瘤，属于单胚层畸胎瘤中的第二常见类型。为助力同道们通过真实临床病历，读懂妇科肿瘤相关疾病的诊疗关键，妇产医典携手新疆医科大学附属肿瘤医院沈谷群教授团队推出【新肿妇瘤】专栏，本期将分享一例原发性卵巢类癌的诊疗经过，并通过知识拓展与大家一起回顾该病在临床实践中的核心诊疗问题。对于该病例的诊疗经过你有什么看法？欢迎点击文末【写留言】，发表您的观点，与同道们一起交流！

病例介绍

患者XXX：女，33岁，主诉：发现盆腔肿物伴增长7年。

现病史：患者2019年于佳音医院备做试管婴儿时体检发现盆腔肿物，直径约2cm，否认月经紊乱，不伴有痛经，否认经量增多、否认经期延长、否认阴道不规则出血，否认同房后流血，否认白带异常，否认腰部疼痛，否认下腹部疼痛，否认腹围增大。病程期间复查盆腔肿物增大，患者未行诊治。2026-03-17于佳音医院再次备孕做试管婴儿，体检行妇科B超提示：子宫内膜厚约16.8mm，右侧卵巢可见大小约91*69mm的混合回声，呈多房样改变(O-RADS:3类)，建议进一步检查，右侧卵巢内可见大小约40*30mm的囊实性回声(O-RADS:2类)。患者现为进一步诊治遂今日来我院，门诊以“盆腔肿物”为诊断收住我科。病程中，一般情况可，精神尚可，睡眠欠佳，饮食可，否认发热，否认乏力，否认头晕，否认心慌。大便正常，每日一次，小便正常，否认消瘦。

既往史：2023年试管婴儿成功后10月于当地医院行剖宫产术。口服芬吗通促进子宫内膜生长2月后2026年02月于佳音医院行刮宫术。

婚育史：已婚。妊娠3次，剖宫产1胎（男孩），流产2胎。

月经史：初潮15岁，6-7天/28-30天，末次月经日期:2026年03月26日。

家族史：父母已故，父亲、母亲死因心脏疾病，哥哥(健在)，无家族类似遗传病史。

实验室检查：甲功七项及卵巢相关肿瘤标志物未见明显异常。

影像学检查：超声所见：经阴道探查:子宫大小形态正常，边缘规整，肌层回声均匀，宫腔线居中，内膜厚约1.0cm，内回声欠均。右附件区探及囊性肿物，大小约9.0x6.0x8.5cm，边界清晰，形态尚规整，内回声不均，内见中高回声团，CDFI:未见明显血流信号:内可见多个分隔，CDFI:隔上见点状血流信号。左侧附件区未见占位灶。超声提示:子宫内膜回声欠均；右附件区囊性肿物(O-RADS2类，提示:胎瘤可能)；左侧附件区未见占位性病变(O-RADS1类)。

MRI+DWI：右侧附件区可见一不规则肿物，边界清，信号混杂，以稍长T1稍短T2信号为主，内夹杂结节样短T1长/稍长T2信号及不规则短T2信号，大小约8.2cmx8.0cmx7.0cm，压脂序列肿块内脂肪信号减低，增强扫描实性成分及其内分隔可见强化。左侧附件区可见多发类圆形长T2信号卵泡影，较大者直径约0.7cm。子宫呈中位，子宫内膜无明显增厚，信号均匀，子宫结合带显示连续，宫颈形态正常，基质环连续，宫颈管内可见长T1长T2信号结节，直径约0.3cm，未见明显强化。阴道形态及信号未见明显异常。子宫与直肠陷窝可见长T2液体信号。双侧髂血管旁及腹股沟未见明显肿大淋巴结。后腹膜未见明显肿大淋巴结。

诊断意见：1，右侧附件区畸胎瘤。2，宫颈纳囊。3，盆腔少量积液。4，后腹膜未见明显肿大淋巴结。

诊疗经过：排除手术及麻醉禁忌症，于2026-04-10行全麻下行“腹腔镜卵巢病损切除术(右侧卵巢囊肿剥除术)”，术后病理:(右侧卵巢囊肿)卵巢成熟性囊性畸胎瘤，甲状腺肿形成，局部见上皮细胞巢结合组织形态及免疫组化符合类癌，肿瘤最大径约2.3m。免疫组化结果:类癌区域:P63棕/AE1/AE3红(AE1/AE3+，P63-)，PAX-8(-)，TTF-1(-)，CD56(+)，Syn(+)，CgA(+)，HBME1(-)，BRAFV600E(VE1)(-)，Galectin-3(-)，SF-1(-)，Ki-67(1%+)。

知识拓展

类癌是一类罕见的且生长缓慢的高分化神经内分泌肿瘤，以中高分化程度为主，可以分泌各种多肽和生物胺。这类肿瘤通常发生于胃肠系统（80%）、支气管-肺系统，胆管、卵巢和骶前区域较为少见。原发性卵巢类癌极为罕见，是指原发于卵巢的高分化神经内分泌肿瘤，属于单胚层畸胎瘤中的第二常见类型。

【流行病学及组织学类型】

原发性卵巢类癌在所有卵巢肿瘤中仅占0.1%，在所有类癌中占0.3%（或0.5%~1.7%）。发病年龄较为广泛，中位诊断年龄约为55岁，好发于绝经前期或绝经后早期女性。约2/3的患者为育龄期或绝经后早期女性。约75%的卵巢类癌作为成熟性畸胎瘤的组成部分出现（常为单侧），少数病例（约15%）在对侧卵巢亦可发现成熟性囊性畸胎瘤、黏液性肿瘤或Brenner瘤等其他成分。

组织学分类类型：卵巢类癌的主要类型为岛叶型、小梁型、黏液型及甲状腺肿型，其中以岛叶型最为常见。

【临床症状】

1.盆腔占位症状

原发性卵巢类癌多表现为单侧盆腔包块，临床常伴发腹痛、腹胀等症状。

2.类癌综合征

与胃肠道类癌通常在发生肝转移后才出现类癌综合征不同，约1/3的卵巢类癌患者在未发生肝转移时即可出现类癌综合征——原因是肿瘤分泌的血清素通过卵巢静脉回流，直接跨过肝脏门静脉进入体循环，未能经过肝脏代谢灭活。

类癌综合征的主要表现包括：·顽固性腹泻、潮热、哮喘样症状、皮肤病变，部分患者可出现进行性面部浮肿；·类癌性心脏病：肿瘤释放的生物胺和多肽通过下腔静脉进入循环系统，引发心脏三尖瓣功能障碍，最终导致右心功能衰竭，发生率约20%~60%·少数患者可能出现神经精神综合征（进行性失忆、冷漠、呼吸困难等）

3.便秘表现

部分小梁型和甲状腺肿型患者可出现严重便秘，与肿瘤细胞中多肽YY（PYY）的高表达有关。PYY是一种胃肠肽，其释放增加可明显抑制肠道运动导致便秘，便秘的发生通常与类癌综合征无关。

4.其他特征

类癌综合征的发生与肿瘤大小相关：随着肿瘤细胞岛的直径增大，类癌综合征的发生率显著上升。原发性卵巢类癌大多数表现为FIGOIA期（约56.5%），总体呈惰性临床行为，预后良好，生存率超过90%（I期）。

【主要病理学特征】

1.大体形态

肿块多位于单侧卵巢，可为实性或囊实性。伴有成熟性囊性畸胎瘤时，可能因标本取材不当而导致漏诊。

2.镜下特征

·细胞形态：癌细胞大小、形状、染色相对一致，呈小圆形，胞核染色质细腻，核分裂象罕见。

·排列方式：癌细胞排列呈实性细胞巢（岛状）、小梁状、腺样或筛状结构，细胞间可见丰富血窦。

·甲状腺肿类癌特征：由不同比例的甲状腺滤泡与类癌成分混合构成，类癌以小梁型多见。

·黏液型特征：可形成黏液湖，含杯状细胞、柱状细胞或立方细胞，需与Krukenberg瘤（卵巢转移性印戒细胞癌）鉴别。

3.免疫组化特征

免疫组化染色结果显示，卵巢类癌通常表达经典的神经内分泌标志物，如嗜铬粒蛋白A（chromograninA，CgA）、突触素（synapsin，Syn）、CD56及细胞角蛋白（cytokeratin，CK）提示肿瘤细胞的神经内分泌起源。同时，岛叶型、黏液型以及甲状腺肿型类癌可表达尾型同源框2（caudaltypehomeobox2，CDX2），黏液型类癌可表达CK20和CK7，甲状腺肿型类癌中甲状腺肿成分表达甲状腺转录因子-1（thyroidtranscriptionfactor-1，TTF-1）、甲状腺球蛋白（thyroglobulin，TG）等，Ki-67增殖指数通常保持低水平。

【鉴别诊断】

1.转移性卵巢类癌：大多源自回肠末端，患者通常有明确病史或可追溯至原发灶，通常累及双侧卵巢，且多数伴有卵巢外转移，病灶内不包含畸胎瘤成分。

2.上皮性卵巢肿瘤及性索间质肿瘤：与上皮性卵巢肿瘤及性索间质肿瘤岛叶型类癌需与进行鉴别诊断。类癌细胞内含嗜银颗粒，抑制素和钙视网膜蛋白的表达通常呈阴性。

3.与卵巢恶性甲状腺肿：与卵巢恶性甲状腺肿甲状腺肿亚型的卵巢类癌进行鉴别诊断。卵巢恶性甲状腺肿的诊断可参照原发性甲状腺癌的标准，其中以乳头状癌最为常见。

4.某些Krukenberg瘤特别是阑尾来源的Krukenberg瘤，如杯状细胞腺癌，在形态和免疫表型上与卵巢黏液型类癌存在相似性和重叠，需依据形态学特征和临床表现进行鉴别诊断。

参考文献：中国抗癌协会中西整合卵巢癌专业委员会,张颐,王玉东,等.卵巢类癌诊治中国专家共识(2025年版)[J].癌症进展,2025,23(6):621-626,657.DOI:10.11877/j.issn.1672-1535.2025.23.06.01.