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小儿纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗

黄达永 主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京友谊医院 血液内科
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小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方法主要包括针对原发病的治疗、免疫抑制剂的应用、促红细胞生成素的使用、输血治疗、骨髓移植以及支持治疗和对症处理。

针对小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗,首先应明确病因。若是由其他原发病引起的,需积极治疗原发病。对于自身免疫性因素导致的,可考虑使用免疫抑制剂,如环孢素、甲泼尼龙等,以抑制异常的免疫反应。促红细胞生成素(EPO)的使用可刺激红细胞生成,改善贫血状况。对于严重贫血的患儿,输血治疗是必要的,可迅速提升血红蛋白水平,改善症状。在部分情况下,骨髓移植可能是治愈该病唯一有效的方法,尤其适用于免疫抑制剂和EPO治疗无效或复发的患者。支持治疗及对症处理也非常重要,包括提供营养支持、预防和治疗感染、纠正电解质紊乱等。

在日常生活中,家长应注意保证患儿充足的睡眠和适当的休息,避免过度劳累。饮食方面,提供富含蛋白质、铁、叶酸和维生素B12的营养食物,有助于促进红细胞的生成。同时,注意饮食卫生,防止感染。定期带患儿进行复查,监测血红蛋白水平和病情变化,及时调整治疗方案。避免接触有害化学物质和放射线,以减少对骨髓造血功能的影响。

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