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镰刀型细胞贫血症怎么治

黎金庆 副主任医师
三级甲等 北京中医药大学东直门医院 血液病科
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镰刀型细胞贫血症目前无法根治,但可以通过多种方法进行治疗以缓解症状和延长生命。

目前的治疗方法主要包括基因疗法、药物治疗、输血疗法、骨髓移植、脾脏切除术以及症状管理和支持性护理。基因疗法旨在纠正患者自体造血干细胞中的HBB基因突变,从根本上治疗疾病,虽然还处于临床试验阶段,但已展现出积极前景。药物治疗方面,羟基脲是目前最常用的药物,它可以刺激胎儿血红蛋白的产生,减少患者体内镰状血红蛋白的比例,从而减轻病情。输血疗法通过定期输注正常红细胞来提高患者血液携氧能力,改善贫血症状,并抑制自身异常红细胞的生成。骨髓移植是一种可能治愈镰刀型细胞贫血症的方法,适用于病情严重的患者,通过移植健康的造血干细胞来替代患者自身的缺陷干细胞,但存在配型困难和移植风险等问题。脾脏切除术适用于因脾脏过度破坏异常红细胞而导致严重贫血或疼痛危象的患者,但会增加严重感染的风险。症状管理和支持性护理包括疼痛管理、预防和治疗感染、叶酸补充以及心理支持等,对于提高患者生活质量至关重要。

患者日常生活中应避免剧烈运动和过度劳累,以减少疼痛危象的发生。注意保暖,避免受凉。保持良好的个人卫生习惯,预防感染。均衡饮食,保证营养摄入,特别是富含叶酸和铁的食物。定期进行医学检查,监测病情变化。保持乐观的心态,积极配合治疗。

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