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蝴蝶宝宝是什么病

袁玲玲 副主任医师
三级甲等 北京中医药大学东直门医院 皮肤科
我要问专家

蝴蝶宝宝是指遗传性大疱性表皮松解症,同时也是一种常染色体遗传皮肤病。

遗传性大疱性表皮松解症为常染色体遗传病,由于编码皮肤结构蛋白的基因发生突变导致。临床表现为身体容易摩擦的部位,如手部、肘关节、膝关节及足部,甚至全身出现水疱或大疱,可有糜烂或溃疡。口腔咽喉部黏膜发生水疱或溃疡,会导致声音嘶哑、吞咽困难。水疱愈合后,可有皮肤色素异常、瘢痕或皮肤萎缩。反复瘢痕形成可致指(趾)端残毁。本病患者皮损及皮损愈合部位发生皮肤癌的概率也相应增高。

本病目前尚无有效治疗方法,主要采取对症治疗,保护皮肤、处理伤口和治疗并发症等。必要时需要进行手术治疗。

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