脊髓空洞男性和女性二者的发病概率并没有明显区别,存在先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常的男性或女性都可能患病。
脊髓空洞常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、弓形足等畸形疾病,此类疾病多是由于先天性发育异常所致,因此常认为先天发育异常的男性或女性的患本病的概率更高。还可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
通常是由于男性或女性颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔,导致脑室压力搏动性增高,从而不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,最终形成与中央管相通的交通型脊髓空洞。
男性或女性因脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张等原因引起脊髓血液循环异常时,就可能产生脊髓缺血坏死、液化,从而形成脊髓空洞。