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免疫缺陷肉芽肿是什么病?

陈乐天 主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京友谊医院 风湿内科
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免疫缺陷肉芽肿是一种罕见的原发性免疫缺陷病,属于自身免疫性疾病的一种。

免疫缺陷肉芽肿是由于基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶II氧化酶复合物的缺陷,引起肺部、皮肤、淋巴结和肝脏等多部位的感染症状,由于免疫缺陷引起免疫功能的异常,可以波及全身各系统,从而引起各组织器官的损伤。

目前的治疗方法是抗生素的应用、糖皮质激素联合免疫抑制剂,还可以选择造血干细胞的移植根治这种疾病,部分患者还需要应用切除化脓性病灶或肉芽肿性组织的手术方法,控制感染和炎症。

因此,免疫缺陷肉芽肿是由于基因的缺陷,引起自身免疫性疾病的发生。

免疫科
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