因为法洛四联症是先天性心脏大血管畸形,手术是治疗法洛四联症的唯一方式,所以不包含药物治疗。
手术适应证为左心室发育正常和肺动脉发育良好的患儿,有症状的新生儿和婴儿应该尽早行根治手术,对于无症状或者症状较轻者,目前倾向于一岁左右行择期根治手术。
手术过程为经右心房或右心室切口,剪除肥厚的壁束和隔束肌肉,疏通右心室流出道,用补片修补室间隔缺损,将骑跨的主动脉融入左心室,自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。术后的常见并发症包括低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞。
对于不具备根治手术适应证或者冠状动脉畸形影响右心室流出疏通道的病人,可行姑息手术。姑息手术目的是增加肺血流量,改善动脉氧饱和度,促进左心室和肺血管发育,为根治手术创造条件。手术方式为体循环-肺循环分流术及右心室流出道疏通术。姑息手术常见的并发症为乳糜胸、肺水肿等。