
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,可发生于任何年龄,多见于40~50岁。最常见的临床表现是高血压,典型的症状是发作性头痛、心悸、大汗。多数肿瘤位于肾上腺,部分肿瘤可位于腹主动脉旁、盆腔或胸部甚至头颈部,肿瘤可以多发。嗜铬细胞瘤多为良性,少数恶性,但良恶性临床及病理有时难以判断。部分患者有家族性发病倾向,手术是主要的治疗手段。
传统概念的嗜铬细胞瘤是指来源于嗜铬细胞的肿瘤,多指来源于肾上腺髓质,而将来源于肾上腺外者称为异位嗜铬细胞瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤。
2004年,WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。