硬皮病是以全身器官血管炎和纤维化为主的结缔组织病,其发生与遗传因素、环境因素、感染因素、免疫因素以及药物因素有关,典型症状表现为对称性的皮肤硬化以及雷诺氏现象,以一般治疗、药物治疗和手术治疗为主。
硬皮病呈慢性发展性疾病,既可累及皮肤,也可同时累及内脏,部分人群因遗传因素而发病,如父母亲患有硬皮病,其发生硬皮病的概率高于正常人。有些人群也可能是长期接触矽尘、氯乙烯、反复照射X线而造成。此外反复的慢性感染以及服用博来霉素、秋水仙碱等药物也可诱发。患者典型症状表现为局部皮肤出现一个或数个淡红色或紫红色水肿性斑状损害,呈椭圆形或不规则形,数月或数周后皮损逐渐扩大,中间会出现新的凹陷,呈象牙或黄白色,用手触摸像皮革样硬。
建议患者规律作息,注意劳逸结合,避免使用具有血管收缩功能的药物,同时根据自身情况遵医嘱选择合适的药物进行治疗,常见的药物包括双嘧达莫、阿司匹林、泼尼松、他达拉非等。如果患者病情加重,出现手指溃烂、坏死等情况,必要时进行截肢手术。